SINH LÝ QUÁ TRÌNH ĐÔNG MÁU
* Quá trình cầm máu trải qua 4 giai đoạn
Giai đoạn thành mạch (co mạch tại chỗ).
Tạo nút tiểu cầu.
Tạo cục máu đông (quá trình đông máu) chia 3 giai đoạn:
GĐ 1: tạo protrombinase hoạt động thông qua 2 con đường nội sinh (intrinsic pathway) và ngoại sinh (extrinsic pathway).
GĐ 2: chuyển prothrombin thành thrombin
GĐ 3: chuyển fibrinogen thành fibrin
Co cục máu đông và tan cục máu đông
* Có tất cả 13 yếu tố đông máu (theo kinh điển, hiện nay có 1 số yếu tố mới):
Các yếu tố chung cho 2 con đường: I ; II; IV; V; X; XIII ;
Các yếu tố riêng của con đường Nội sinh: VIII; IX; XI; XII
Các yếu tố riêng của con đường Ngoại sinh : VII, III
+ Các yếu tố đông máu gồm có 13 yếu tố:
Yếu tố I: Fibrinogen.
Yếu tố II: Prothrombine (là một Protein do gan sản xuất).
Yếu tố III: Thromboplastin (yếu tố tổ chức do tổ chức bị tổn thương sản xuất ra).
Yếu tố IV: Calci
Yếu tố V: Proaccelerin (yếu tố không ổn định).
Yếu tố VII: Proconvertin (yếu tố ổn định).
Yếu tố VIII: Yếu tố chống Hemophilia A
Yếu tố IX: Yếu tố chống Hemophilia B (yếu tố Christmas)
Yếu tố X: yếu tố Stuart
Yếu tố XI: Yếu tố chống Hemophilia C
Yếu tố XII: yếu tố Hageman (yếu tố tiếp xúc)
Yếu tố XIII: yếu tố ổn định Fibrin.
Yếu tố tiểu cầu.
Các yếu tố này được chia thành 2 nhóm:
Các enzym hay tiền enzym được tổng hợp phần lớn từ gan. Tất cả enzym này trừ yếu tố XIIa, thuộc nhóm serin protease. Bốn yếu tố II, VII, IX, X cần phải có vitamin K để tổng hợp chúng từ gan
Các yếu tố thúc đẩy phản ứng enzym bao gồm:
Proaccelerine (yếu tố V) tổng hợp từ gan
Yếu tố chống hemophiline A (yếu tố VIII)
Fibrinogene có trọng lượng phân tử cao đóng vai trò bề mặt của quá trình hình thành cục máu đông
* Quá trình đông máu
Quá trình hình thành cục máu đông tiến triển theo 2 con đường: con đường ngoại sinh và con đường nội sinh:
Con đường ngoại sinh: là con đường được triển khai nhanh chóng trong thời gain vài giây. Yếu tố VII (proconvertine) tự gắn vào phần phospholipide của thromboplastine tế bào khi có mặt của calci. Khi đã hoạt hóa, yếu tố VII tác động vào yếu tố X (Stuart). Yếu tố X đã hoạt hóa (Xa) khi có mặt của yếu tố V (proaccelerine) cắt prothrombine (yếu tố II) thành nhiều mảnh gọi là thrombine.
Con đường nội sinh: triển khai chậm hơn. Điểm khởi phát của con đường này là các bề mặt không phải nội mạc mạch máu (dưới nội mô, mảng vữa xơ, bề mặt nhân tạo) và có vai trò của 4 yếu tố: yếu tố XII (yếu tố Hageman), kininogen trọng lượng phân tử cao, prekallicreine, yếu tố XI (plasma thromboplastine antecedent). Yếu tố XI hoạt hóa sẽ tác động vào yếu tố IX (yếu tố chống đông hemophilie B). yếu tố IX sau khi được hoạt hóa sẽ gắn vào một phospholipide để tạo thành một phức hợp với yếu tố VIII (yếu tố chống hemophilie A). Phức hợp này sẽ hoạt hóa yếu tố X lúc đó cũng gắn vào phospholipid này của tiểu cầu. Hai con đường nội sinh và ngoại sinh lúc này kết hợp với nhau: yếu tố Xa khi có mặt của yếu tố V sẽ cắt prothrombine thành thrombine
Sự hình thành fibrine là một giai đoạn nhanh nhất của quá trình hình thành cục máu đông. Thrombine cắt các peptid A và B ở vị trí đầu của chuỗi A alpha và A beta của fibrinogen và biến đổi liên kết monomer một cách tự phát thành polymer. Sự ổn định của fibrin cần phải có sự tác động của yếu tố XIII (yếu tố ổn định fibrin) hoạt hóa bởi fibrin khi có mặt của calci. Fibrin tạo thành một mạng lưới vây các hồng cầu trong khu vực này: đó là huyết khối đỏ. Sự co cục máu trong cơ thẻ cho phép củng cố vững chắc quá trình đông máu. Co cục máu này là do các tiểu cầu cố định trên mạng lưới fibrin co lại.